難病患者支援ニュース

「混合型血管奇形」と闘う女児（５つ）の家族が
国に難病指定するように求める活動を始めました。
また、活動の協力を訴えています。

難病指定求め署名活動へ

◆美濃加茂で９日に初会合
　「混合型血管奇形」と呼ばれる原因不明の病気と闘う八百津町内の女児（５つ）の家族らが、国に対し、この病気を難病指定するよう求める活動を始めた。患者数が極めて少ないのに加え、治療法も確立されていない。９日に、美濃加茂市で初めて会合を開き、署名を呼び掛ける。

　家族は女児の母佐藤朋子さん（３１）と、朋子さんの父の佐藤顕さん（６２）。女児は、スポンジ状に盛り上がる赤あざが左腹部や左足にあり、四歳ごろ、動静脈や毛細血管、リンパ管などの血管が局所に過剰に集中する「混合型血管奇形」と診断された。

◆生活上の支障大きく
　患部を強打すると大量出血の恐れがあるなど、生活上の支障が大きく、ウイルス感染や体の成長への影響も心配される。服の上からは分からず、通常は元気に振る舞っているため、近所の人なども、大半は女児の病気を知らないという。体調が悪いと痛みが襲い、これまでも高熱で入退院を繰り返してきた。

　現在の医学では治療法がなく、東京の専門医に経過を見てもらう生活が続く。

　女児が来春、小学校に入学するのを前に今年八月、佐藤さんらは、「混合型血管奇形の難病指定を求める会」を発足させた。代表は、中部学院大短大部（関市）の飯尾良英教授に依頼。顕さんが副代表、朋子さんが事務局長をそれぞれ務める。

◆母親ら協力訴え
　会合は学習会として、九日午後七時から九時まで、美濃加茂市中央公民館で開催。岐阜市の長良医療センターの小児外科医で、副院長の水津博さんが病気について解説するほか、朋子さんが母として協力を訴える。

　佐藤さんらは「少なくとも、国として病気の治療法の確立に向け、調査研究の対象にしてほしい。あの子のために、やるだけのことはやってあげたい」と話している。

　問い合わせ先は佐藤顕さん＝電０９０（２５７４）６２６１＝へ。

　（井上昇治）

（2007年10月4日　中日新聞）

スポンサードリンク

全身の筋肉が動かなくなる難病「筋委縮性側索硬化症」（ＡＬＳ）の患者に対し、人工呼吸器を使って延命するかどうかが、医療や福祉の環境によって大きく左右されている。京都府長岡京市では今月、開業医が、病名告知や呼吸器装着の意思確認を患者にしないまま、呼吸不全で死亡させた問題が発覚。関係者は、患者が延命を望んでも、医療側の消極的な姿勢や介護体制の不備が、呼吸器装着を阻んでいると指摘する。現状を探った。

呼吸器敬遠　医療と介護が「壁」に
延命治療多くが断念／公立八鹿病院　支援充実で９割装着

　「ここの告知方法には正直、戸惑いがある」

　近畿内の公立病院の関係者は、取材に対しこう打ち明けた。

　同病院では、患者自身が「呼吸器を着けたい」と希望しても、担当医は「着けてまで生きる目的は何なのか」「家族で二十四時間介護する力はあるのか」などと応じているという。人工呼吸器を着けずに、死を迎えるケースも多い。

　担当医の持論は「介護体制が整わないまま延命しても、患者も家族も不幸になるだけだ」。これに対し、この関係者は「医師も悩んでいるのだと思う。病院としても環境を整える役割をもっと果たしてほしい」と話す。

■

　ＡＬＳ患者は、病気が進行すると呼吸不全になるが、気管を切開して人工呼吸器を装着すれば、長期間の生存も可能。医師側は、病名を告知し、呼吸器装着の意思を確認することが、日本神経学会のガイドラインで定められている。

　しかし、実際には医師側の考えで左右される例が多いことは、多くの関係者が指摘している。

　兵庫県北部に住む六十代の女性患者も、ＡＬＳの告知を受けたとき、延命によるデメリットばかり強調されたという。

　「寝たきりで、話もできなくなる」「二十四時間介護が必要」…。

　女性は「非装着」を選択した。家族は「着けてもらいたいとは言いにくかった」と振り返り、今も揺れ続ける。

　患者団体・日本ＡＬＳ協会近畿ブロックの水町真知子事務局長は、呼吸器装着を妨げる要因の一つに「地域福祉の貧困」を挙げる。

　水町事務局長が支援している奈良県内の五十代の女性患者は、訪問看護の事業所から、夫が退職して二十四時間介護するよう求められた。「万一の場合、責任が持てない」のが理由。同意書への署名を拒むと、サービスを打ち切られた。

■

　医療機関が独自に介護を支える体制をつくり、呼吸器装着を積極的に進める例もある。

　養父市の公立八鹿病院では、医師、看護師、理学療法士など十二職種によるケアチームを結成。定期的に情報交換し、ケアの方法を検討する。介護する家族の負担を減らすための「レスパイト入院」も受け入れる。

　近藤清彦・脳神経内科部長は「告知の際、こうしたケア体制の情報も提示することで、呼吸不全になった患者の九割以上が呼吸器装着を選んでいる」と強調する。

　養父市在住のＡＬＳ患者、濱薫さん（６２）は、呼吸器装着から五年を迎えた。悩み抜いたが、今は「装着して良かった」と考えている。

　八鹿病院の支援を受け、自宅で介護する妻美知代さん（５９）は言う。

　「目の合図で話ができるので、何でも相談している。つらいことも多いけれど、夫がそばにいることには替えられない」

(２００７年８月１１日　神戸新聞）

スポンサードリンク

FDA諮問委、タイサブリをクローン病患者向けに承認するよう勧告

ワシントン（ウォール・ストリート・ジャーナル）バイオ医薬品大手の米バイオジェン・アイデック(Nasdaq:BIIB)とアイルランドのエラン(NYSE:ELN)が共同で販売する多発性硬化症(MS)治療薬「タイサブリ」について、米食品医薬品局(FDA)の諮問委員会は31日、クローン病患者向けの使用を承認するよう勧告することを賛成12、反対３の賛成多数で決めた。

　タイサブリは、服用していた患者３人がまれで致命的な進行性多病巣性白質脳障害(PML)と診断され、2005年２月に米国で自主回収された。

　タイサブリは、免疫系が神経細胞を攻撃するのを止める治療薬。一定の条件をつけたプログラムの下での販売再開が昨年認められた。同プログラムではMS患者を慎重に選別することを義務づけている。またMS患者はタイサブリと同時に別の免疫系治療薬を服用することは禁止されている。

　バイオジェンとエランは、同様の制限付きプログラムの下で、中等度から重度のクローン病患者を対象としたタイサブリの販売承認を求めている。米国のクローン病患者数は約60万人。

　複数の臨床試験で、タイサブリのクローン病治療における成功はMSよりもはるかに控えめだった。FDAは、タイサブリの利点が致命的な感染症のリスクを上回るかどうか諮問委に判断するよう要請した。FDAは諮問委の勧告には通常従うが、そうする義務はない。

（２００７年８月３日　NIKKEI NET）

スポンサードリンク